Гемоглобін - це V.I.P. (Very Important Protein), оскільки відповідальний за дихання. Він пов'язує в легких кисень, а потім в тканинах обмінює його на вуглекислий газ.
A.J.Kihm et al., «Nature», v.417, р. 758
Гемоглобін є комплекс з чотирьох субодиниць білка глобіну з гемовими групами (в кожну з них входить один гем). У дорослих людей в нормі він складається з двох альфа- і двох бета-глобінових ланцюгів (структура HbA). Щоб синтезувати такий комплекс, клітина повинна дотримуватися балансу у виробництві обох видів глобина, але підтримку потрібної стехиометрии ускладнюється тим, що гени альфа- і бета-ланцюгів розташовані на різних хромосомах, причому на кожен ген бета-глобін припадають два гена альфа-глобіну.
Порушення балансу призводить до неправильних комплексів, що викликають патології. Якщо є надлишок бета-глобіну, то він здатний сам, без участі альфа-глобіну, формувати тетрамер (його позначають HbH); така структура приєднує кисень, але не віддає його в тканинах, тобто марна. А якщо буде надлишок альфа-ланцюгів, то вони утворюють агрегати, які пошкоджують еритроцити. Недолік бета-ланцюгів через вроджений, генетичний дефект призводить до анемії, званої бета-таласемією, з якої борються, пересаджуючи пацієнтам кістковий мозок.
Було відомо, що в нормі еритроцити синтезують трохи більше альфа-ланцюгів, ніж бета-, але залишалося неясним, чому цей надлишок не заподіює їм шкоди. Тепер біохіміки з Пенсільванського університету розібралися в цьому питанні. Вони з'ясували, що клітини одночасно з синтезом глобинів виробляють і білок AHSP (Alpha-Haemoglobin Stabilizing Protein), який пов'язує альфа-глобін, але не бета-глобін. Надлишкові альфаланцюги утворюють з'єднання з цим білком, який не дає їм злипатися один з одним. Але якщо поруч з ними виявляються бета-ланцюги, то білки AHSP звільняють полонених, даючи їм можливість утворити зі своїми партнерами нормальний тетрамер. Інакше кажучи, AHSP служить для гемоглобіну шапероном, оберігаючи альфа-ланцюги від небажаних зв'язків.
Ці висновки дослідники підтвердили тим, що, коли генно-інженерним методом в еритроцитах мишей викликали недолік білка AHSP, в цих клітинах стали виникати ушкодження від утворених з альфа-ланцюгів агрегатів. Автори роботи вважають, що тепер відкриваються нові можливості в лікуванні деяких хвороб крові.
